Hyperkalemisk periodisk lammelse er en tilstand som forårsaker episoder med ekstrem muskelsvakhet eller lammelse, som vanligvis begynner i spedbarnsalderen eller tidlig barndom. Oftest involverer disse episodene en midlertidig manglende evne til å bevege muskler i armer og ben.
Hva utløser hyperkalemisk periodisk lammelse?
Hyperkalemisk PP er en muskelsykdom som har debut i spedbarn eller tidlig barndom og manifesteres av forbigående episoder med lammelser, vanligvis utløst av eksponering for kulde, hvile etter trening, faste eller inntak av små mengder kalium [2, 3].
Hvordan påvirker hyperkalemisk periodisk lammelse cellemembranen?
Hypokalemisk periodisk lammelse
Ionekanaldysfunksjon kan hindre sammentrekning ved å svekke aksjonspotensialet som skyter langs membranen. Et karakteristisk symptom på dette fenomenet er kjent som «periodisk lammelse», en form for paroksysmal svakhet som oppstår i fravær av nevromuskulære kryss eller motorneuronsykdom.
Hvordan behandler du hyperkalemisk periodisk lammelse?
Hypokalemisk periodisk lammelsesbehandling
- Karbonanhydrasehemmere: Disse medisinene øker strømmen av kalium. Vanlige alternativer inkluderer diklorfenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
- Kaliumtilskudd: Orale kaliumtilskudd kan gis for å stoppe et angrep som pågår.
Hvilket ionkanalene påvirkes Hyperkalemisk periodisk lammelse?
Ved hyperkalemisk periodisk lammelse samhandler høye nivåer av kalium i blodet med genetisk forårsaket abnormiteter i natriumkanaler (porer som tillater passasje av natriummolekyler) i muskelceller, noe som resulterer i ved midlertidig muskelsvakhet og, når det er alvorlig, ved midlertidig lammelse.
