Lungene er involvert hos rundt 80 % av alle pasienter med sklerodermi. Lungepåvirkning i alle dens former har vist seg å være den viktigste årsaken til død og funksjonshemming.
Hva er forventet levealder for en person med sklerodermi?
Folk som har lokalisert sklerodermi kan leve et uavbrutt liv med bare mindre symptomopplevelser og behandling. På den annen side har de som er diagnostisert med en avansert og systemisk versjon av sykdommen en prognose på alt fra tre til 15 år.
Hva er sklerodermi lunge?
Sklerodermi-relatert interstitiell lungesykdom (SSc-ILD) er en lungefibroserende lidelse preget av systemisk betennelse og progressiv arrdannelse i lungene som fører til respirasjonssvikt.
Hva er sluttstadiumsklerodermi?
Lungesykdom i sluttstadiet ble definert som pulmonal hypertensjon som krever kontinuerlig ambulatorisk iloprost, eller lungefibrose som krever kontinuerlig oksygen, eller død av en sklerodermi-relatert lungesykdom.
Er sklerodermi en restriktiv lungesykdom?
Tidlig død fra SSc-ILD er relativt uvanlig med en estimert overlevelse på 85 % ved 5 år [76]. Alvorlig restriktiv lungesykdom (definert av en FVC ≤50 % pred) er rapportert å forekomme hos 13 % av pasientene [11].
