Alpha-1-antitrypsin (AAT) er et protein produsert i leveren som beskytter kroppens vev fra å bli skadet av infeksjonsbekjempende midler frigjort av immunsystemet.
Hva produserer alpha1 antitrypsin?
Alpha-1-antitrypsin produseres av humane nøytrofile granulocytter og deres forløpere og frigjøres under granuleksocytose.
Hvilke celler produserer alfa-1-antitrypsin i lungene?
Alpha-1 antitrypsin (AAT) er den viktigste proteinasehemmeren i lungen. Det produseres primært av hepatocytter hvorfra det skilles ut i plasma. Den diffunderer deretter inn i lungen hvor den fungerer som hovedhemmeren av nøytrofil elastase [1, 2].
Er Alpha-1 antitrypsin laget i leveren?
Alpha-1-antitrypsin (AAt) er en serinproteasehemmer produsert primært i leveren. AAt-mangel, som påvirker menn og kvinner likt, arves på en autosomal codominant måte og resulterer først og fremst i leversykdom, lungesykdom eller begge deler.
Når oppstår Alpha-1-antitrypsinmangel?
Personer med alfa-1-antitrypsinmangel utvikler vanligvis de første tegnene og symptomene på lungesykdom mellom 25 og 50 år. De tidligste symptomene er kortpustethet etter mild aktivitet, redusert evne til å trene og hvesing.
