Abstrakt. Fosforylase kinase (PhK) integrerer hormonelle og nevronale signaler og er et nøkkelenzym i kontrollen av glykogenmetabolismen . PhK er en av de største av proteinkinasene og er sammensatt av fire typer underenheter, med støkiometri (αβγδ)4 og en total MW på 1,3 × 106.
Hva gjør fosforylase b-kinase?
Phosphorylase kinase (PhK) koordinerer hormonelle og nevronale signaler for å starte nedbrytningen av glykogen. Enzymet katalyserer fosforyleringen av inaktiv glykogenfosforylase b (GPb), noe som resulterer i dannelsen av aktiv glykogenfosforylase a.
Hva er fosforylase b?
Fosforylase a og fosforylase b er forskjellige med en enkelt fosforylgruppe i hver underenhet. Fosforylase b omdannes til fosforylase a når den blir fosforylert ved en enkelt serinrest (serin 14) i hver underenhet. Det regulatoriske enzymet fosforylase kinase katalyserer denne kovalente modifikasjonen.
Hva betyr en fosforylase kontra kinase?
Nøkkelforskjellen mellom dem er at Kinase er et enzym som katalyserer overføringen av en fosfatgruppe fra ATP-molekyl til et spesifisert molekyl, mens fosforylase er et enzym som introduserer en fosfatgruppe til et organisk molekyl, spesielt glukose.
Hvilke symptomer vil en leverfosforylasekinase-mangel forårsake?
Det er også kjent som PHKB-relatertmangel på fosforylase kinase. Symptomene ligner de hos personer med GSD-IXa. Barn med GSD-IXb kan utvikle forstørret lever (hepatomegali), hypoglykemi, nedsatt muskeltonus (hypotoni), muskelsvakhet og vekstforsinkelser som kan føre til kortvokst barndom.
