Agammaglobulinemia er en gruppe av arvelige immundefekter preget av en lav konsentrasjon av antistoffer i blodet på grunn av mangel på spesielle lymfocytter i blodet og lymfene. Antistoffer er proteiner (immunoglobuliner, (IgM), (IgG) osv.) som er kritiske og nøkkelkomponenter i immunsystemet.
Hva forårsaker agammaglobulinemi?
X-koblet agammaglobulinemi er forårsaket av en genetisk mutasjon. Personer med tilstanden kan ikke produsere antistoffer som bekjemper infeksjon. Omtrent 40 % av personer med tilstanden har et familiemedlem som har det.
Hva er forskjellen mellom hypogammaglobulinemi og agammaglobulinemi?
"Hypogammaglobulinemia" er stort sett synonymt med "agammaglobulinemia". Når det sistnevnte begrepet brukes (som i "X-bundet agammaglobulinemi") innebærer det at gammaglobuliner ikke bare er reduserte, men fullstendig fraværende.
Hva er den vanligste immunsviktlidelsen?
Sekundære immunsviktforstyrrelser
resultater i acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), den vanligste alvorlige ervervede immunsviktlidelsen.) kan forhindre at benmargen produserer norm alt hvitt blodceller (B-celler og T-celler), som er en del av immunsystemet.
Hvordan overføres agammaglobulinemi?
Pasienter med agammaglobulinemi kan imidlertid gis noen av antistoffene som de ermangler. Antistoffene tilføres i form av immunglobuliner (eller gammaglobuliner) og kan gis direkte i blodet (intravenøst) eller under huden (subkutant).
